肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
那么,利鲁唑片治疗ALS效果好吗?
ALS病通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。
利鲁唑片是ALS用药,用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期或推迟气管切开的时间。用法用量:口服。一次一片(50毫克),一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效,但增加不良反应。如漏服一次,按原计划服用下1片。餐前或餐后2小时服药,以降低食物对利鲁唑生物利用度的影响。
利鲁唑片主要成份为利鲁唑,其化学名称为:2-氯基-6-三氟甲氧基苯并噻唑。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。试验表明,ALS患者的脑脊液能降低胎鼠皮质神经元细胞的存活率,5×10-7mol/L的利鲁唑则有效对抗这种作用(细胞存活率从44.7%提高到60.6%)。1×10-4mol/L的利鲁唑可使1×10-4mol/LNMDA作用下的新生大鼠海马CA1锥体神经元细胞的存活率由6%提高到38%。此外整体试验研究中,采用一种表达人突变的Cu/ZnSOD的转基因小鼠为试验模型,利鲁唑以饮水的方式给药,药液浓度为100mg/L,小鼠出生后50天开始饮用。结果表明利鲁唑可明显延缓小鼠的平均死亡时间,生存期增加了13至15天(比对照组增加了11%)。
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